Clinical Analysis of Hirayama Disease：192 Cases Come from Literature_West China Medical Journal

Authors：

ZHOU Bo , ZHOU Dong

Department of Neurology，West China Hospital，Sichuan University，Chengdu 610041，China;

Corresponding author：

ZHOU Dong, Email:

Keywords：

平山病; 肌萎缩; 颈脊髓病

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Abstract Full text Figures/Tables Video References Cited by

目的：对平山病的临床特点、电生理、影像学、预后以及发病机制进行分析。方法：以“平山病”或“上肢肌萎缩”为主题词，以中国数字期刊总库和中华医学会数字化期刊为数据库，共检索167篇文献，剔除重复报道以及病例资料不全的文献，对22篇国内杂志发表及我院诊治的病例共192例患者的临床资料进行分析。结果：192例患者，男∶女=6.7∶1，起病年龄平均18.6岁。隐匿起病，表现多以一侧上肢远端肌肉无力伴肌萎缩，右侧多见，77.6%患者有伸指颤动，81.3%有寒冷麻痹。全部患者患肢肌电图运动单位电位时限延长，95.8%对侧上肢远端肌电图出现类似的改变。颈部自然位MRI 44.3%发现低位颈髓萎缩，屈曲位均发现颈髓前移，硬脊膜后壁前移，硬脊膜外间歇增宽。病情在3~4年后处于稳定状态，部分患者经颈托治疗病情好转。结论：平山病是一种少见的良性自限性疾病，好发于青少年，主要表现上肢远端不对称肌萎缩，早期佩戴颈托可以阻止病情进展。

Citation： ZHOU Bo,ZHOU Dong. Clinical Analysis of Hirayama Disease：192 Cases Come from Literature. West China Medical Journal, 2009, 24(2): 409-412. doi: Copy

1.	Hirayama K，Toyokura Y，Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity：a new clinical entity[J].Psychiatry Neurol Jpn，1959，61：2190 -2198..
2.	Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)[J].Internal Medicine，2000，39，(4)：283-290..
3.	张颖冬，邓荣昆.青少年单侧上肢远端肌萎缩症(附10例报告)[J].临床神经病学杂志，1990，3(2)：9495..
4.	王醒华.青年上肢远端肌萎缩症1例[J].中国冶金工业医学杂志，1996，13(4)：249..
5.	谢美蕴.青少年上肢远端肌萎缩症2例[J].中国实用内科杂志，1997，17(11)：682..
6.	李作汉，张平，陈诒，等.青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理的研究[J].中华神经精神科杂志，1994，27(3)：131-134..
7.	杨晓苏，肖波，张丽芳，等.青年型单上肢远端肌萎缩症[J].中国神经精神疾病杂志，2002，28(3)：227-228..
8.	许蕾，黄勃源，李彩英.平山病4例临床和影像学分析[J].中国神经精神疾病杂志，2006，32(1)：23-26..
9.	曹建，方琪，董万利.青年型上肢远端肌萎缩症2例[J].实用医学杂志，2006，22(18)：2111..
10.	王向波.右手肌肉萎缩1年余平山病(家族性)[J].中国神经精神疾病杂志，2006，32(3)：附1-3..
11.	刘怀军，李彩英，贺丹，等.屈颈MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值[J].中华放射学杂志，2006，40(7)：745-747..
12.	高鸿兴，钟长扬，王璐，等.平山病误诊为运动神经元病1例报告[J].临床误诊误治，2007，20(3)：49-50..
13.	傅瑜，樊东升，张俊，等.平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点[J].北京大学学报(医学版)，2007，39(2)：189-192..
14.	朱丹，张继华，陈嘉峰，等.平山病1例报告(附发病30年后肌电改变)[J].卒中与神经疾病杂志，2007，24(5)：624-625..
15.	孙小添，马英.平山病1例[J].现代中西医结合杂志，2007，16(21)：3052-3053..
16.	陈兴泳，唐荣华，唐洲平，等.平山病1例及文献复习[J].临床荟萃，2007，22(17)：1256-1257..
17.	吴永胜.平山病误诊4例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(15)：3548-3549..
18.	张亦工，王彦伟，刘志松，等.平山病误诊为脊髓型颈椎病1例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(9)：2049-2050..
19.	徐家立，耿磊钰，刘玉玺，等.以双上肢肌萎缩为表现的平山病一例[J].中华神经科杂志，2007，40(12)：841..
20.	黄忠华.平山病1例[J].中国误诊学杂志，2007，7(11)：2676..
21.	董曼丽，刘江，翟明.平山病6例分析[J].中国误诊学杂志，2008，8(4)：973-974..
22.	王文祥，甘明珠，姜勇，等.青年上肢远端不对称性肌萎缩1例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(2)：88-90..
23.	李志军，胡晓晴，唐娜.平山病的临床神经电生理学特点[J].神经损伤与功能重建，2008，3(4)：422-425..
24.	刘丽，黄旭升，陈朝晖，等.平山病的肌电图及神经传导特点[J].解放军医学杂志，2008，33(1)：88-90..
25.	HirayamaK，T okumaruY.Cervical dural sac and spinal cord injuvenile Muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：19 22-1926..
26.	Misra UK，Kalita J，Mishra VN，et al.A clinical，magnetic resonance imaging，and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease[J].Arch Neurol，2005，62：120-123..
27.	Peiris JB，Seneviratne KN，Wickremasinghe HR，et al.Non familial juvenile distal spinal muscular atrophy of upper extremity[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52：314 -319..
28.	Tan CT.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremities[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1985，48：285-286..
29.	Huang YC，Ro LS，Chang HS，et al.A clinical study of Hirayama disease in Taiwan[J].Muscle Nerve，2008，37(5)：576-582..
30.	Kao KP，Wu ZA，Chern CM.Juvenile lower cervical spinal muscular atrophy in Taiwan：report of 27 Chinese cases[J].Neuroepidemiology，1993，12：331-335..
31.	Misra UK，Kalita J.Central motor conduction in Hirayama disease[J].Electroencephalogr Clin Neurophysiol，1995，97(2)：73-76..
32.	Rowin J，Meriggioli MN，Cochran EJ.Monomelic amyotrophy with late progression[J].Neuromuscul Disord，2001，11(3)：305..
33.	Kuwabara S，Nakajima M，Hattori T，Hirayama K.Electrophysiology of juvenile muscular atrophy of unilateral upper limb(Hirayama’s disease)[J].Rinsho Shinkeigaku(Clin Neurol)，1999，39：508-512..
34.	Hirayama K，Tomonaga M，Kitano K，et al.The first autopsy case of “juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity”[J].Shinkei Naika(Neurol Med)，1985，22：85-88..
35.	Schroder R，Keller E，Flacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease：flexioninduced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease[J]? J Neurol，1999，246：1069-1074..
36.	Hirayama K，Toyokura Y.Cervical dural sac and spinal cord in Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：1922-1926..
37.	Baba Y，Nakajima M，Utsunomiya H，et al.Magnetic resonanec imaging of thoracic epidural venous dilation in Hirayama disease[J].Neurology，2004，62(8)：1426-1428..
38.	Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy neutralposition MR imaging findingsimportance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231(1)：39-44.

1. Hirayama K，Toyokura Y，Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity：a new clinical entity[J].Psychiatry Neurol Jpn，1959，61：2190 -2198..
2. Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity(Hirayama disease)[J].Internal Medicine，2000，39，(4)：283-290..
3. 张颖冬，邓荣昆.青少年单侧上肢远端肌萎缩症(附10例报告)[J].临床神经病学杂志，1990，3(2)：9495..
4. 王醒华.青年上肢远端肌萎缩症1例[J].中国冶金工业医学杂志，1996，13(4)：249..
5. 谢美蕴.青少年上肢远端肌萎缩症2例[J].中国实用内科杂志，1997，17(11)：682..
6. 李作汉，张平，陈诒，等.青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理的研究[J].中华神经精神科杂志，1994，27(3)：131-134..
7. 杨晓苏，肖波，张丽芳，等.青年型单上肢远端肌萎缩症[J].中国神经精神疾病杂志，2002，28(3)：227-228..
8. 许蕾，黄勃源，李彩英.平山病4例临床和影像学分析[J].中国神经精神疾病杂志，2006，32(1)：23-26..
9. 曹建，方琪，董万利.青年型上肢远端肌萎缩症2例[J].实用医学杂志，2006，22(18)：2111..
10. 王向波.右手肌肉萎缩1年余平山病(家族性)[J].中国神经精神疾病杂志，2006，32(3)：附1-3..
11. 刘怀军，李彩英，贺丹，等.屈颈MRI对青年性上肢远端肌萎缩症的诊断价值[J].中华放射学杂志，2006，40(7)：745-747..
12. 高鸿兴，钟长扬，王璐，等.平山病误诊为运动神经元病1例报告[J].临床误诊误治，2007，20(3)：49-50..
13. 傅瑜，樊东升，张俊，等.平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点[J].北京大学学报(医学版)，2007，39(2)：189-192..
14. 朱丹，张继华，陈嘉峰，等.平山病1例报告(附发病30年后肌电改变)[J].卒中与神经疾病杂志，2007，24(5)：624-625..
15. 孙小添，马英.平山病1例[J].现代中西医结合杂志，2007，16(21)：3052-3053..
16. 陈兴泳，唐荣华，唐洲平，等.平山病1例及文献复习[J].临床荟萃，2007，22(17)：1256-1257..
17. 吴永胜.平山病误诊4例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(15)：3548-3549..
18. 张亦工，王彦伟，刘志松，等.平山病误诊为脊髓型颈椎病1例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7(9)：2049-2050..
19. 徐家立，耿磊钰，刘玉玺，等.以双上肢肌萎缩为表现的平山病一例[J].中华神经科杂志，2007，40(12)：841..
20. 黄忠华.平山病1例[J].中国误诊学杂志，2007，7(11)：2676..
21. 董曼丽，刘江，翟明.平山病6例分析[J].中国误诊学杂志，2008，8(4)：973-974..
22. 王文祥，甘明珠，姜勇，等.青年上肢远端不对称性肌萎缩1例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(2)：88-90..
23. 李志军，胡晓晴，唐娜.平山病的临床神经电生理学特点[J].神经损伤与功能重建，2008，3(4)：422-425..
24. 刘丽，黄旭升，陈朝晖，等.平山病的肌电图及神经传导特点[J].解放军医学杂志，2008，33(1)：88-90..
25. HirayamaK，T okumaruY.Cervical dural sac and spinal cord injuvenile Muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：19 22-1926..
26. Misra UK，Kalita J，Mishra VN，et al.A clinical，magnetic resonance imaging，and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease[J].Arch Neurol，2005，62：120-123..
27. Peiris JB，Seneviratne KN，Wickremasinghe HR，et al.Non familial juvenile distal spinal muscular atrophy of upper extremity[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1989，52：314 -319..
28. Tan CT.Juvenile muscular atrophy of distal upper extremities[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1985，48：285-286..
29. Huang YC，Ro LS，Chang HS，et al.A clinical study of Hirayama disease in Taiwan[J].Muscle Nerve，2008，37(5)：576-582..
30. Kao KP，Wu ZA，Chern CM.Juvenile lower cervical spinal muscular atrophy in Taiwan：report of 27 Chinese cases[J].Neuroepidemiology，1993，12：331-335..
31. Misra UK，Kalita J.Central motor conduction in Hirayama disease[J].Electroencephalogr Clin Neurophysiol，1995，97(2)：73-76..
32. Rowin J，Meriggioli MN，Cochran EJ.Monomelic amyotrophy with late progression[J].Neuromuscul Disord，2001，11(3)：305..
33. Kuwabara S，Nakajima M，Hattori T，Hirayama K.Electrophysiology of juvenile muscular atrophy of unilateral upper limb(Hirayama’s disease)[J].Rinsho Shinkeigaku(Clin Neurol)，1999，39：508-512..
34. Hirayama K，Tomonaga M，Kitano K，et al.The first autopsy case of “juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity”[J].Shinkei Naika(Neurol Med)，1985，22：85-88..
35. Schroder R，Keller E，Flacke S，et al.MRI findings in Hirayama’s disease：flexioninduced cervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease[J]? J Neurol，1999，246：1069-1074..
36. Hirayama K，Toyokura Y.Cervical dural sac and spinal cord in Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity[J].Neurology，2000，54(10)：1922-1926..
37. Baba Y，Nakajima M，Utsunomiya H，et al.Magnetic resonanec imaging of thoracic epidural venous dilation in Hirayama disease[J].Neurology，2004，62(8)：1426-1428..
38. Chen C J，Hsu H L，Tseng Y C，et al.Hirayama flexion myelopathy neutralposition MR imaging findingsimportance of loss of attachment[J].Radiology，2004，231(1)：39-44.

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