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"杨华俊" 8 results
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研究对人口学特征、疾病因素及抗癫痫药物(AEDs)依从性进行校正后，父母及家庭总体和健康相关压力对新发癫痫儿童的纵向通用和癫痫特异性健康相关生活质量(Health-related quality of life, HRQOL)的影响。此项前瞻性纵向研究纳入了124例新发癫痫儿童患者(平均年龄7.2岁， 标准差2.9岁)。患儿父母分别在诊断后1、13、25个月时完成关于父母压力、羞耻感、恐惧和担心以及HRQOL的调查问卷。AEDs的依从性应用电子监测装置进行评估。每次就诊均进行医疗过程回顾以获得发作和药物副作用的数据。高水平的总体及癫痫特异性父母及家庭压力、恐惧和担心以及羞耻感对儿童通用及癫痫特异性HRQOL存在负面影响，大于疾病及人口学因素。总体父母及家庭压力在疾病管理第1年对儿童通用及癫痫特异性HRQOL的影响大于疾病诊断2年后的影响。更大的恐惧和担心对于诊断后13个月更高的癫痫特异性HRQOL有预测作用，而在诊断后2年，更大的恐惧和担心则预示更低的癫痫特异性HRQOL。多个人口学(如年龄)及疾病相关变量(如副作用和AED依从性)影响儿童通用及癫痫特异性HRQOL。尽管一些发现在各项通用及癫痫特异性HRQOL指标中一致，但其它的都是独有的。可改进的父母因素(如总体及疾病特异性父母及家庭压力、羞耻感)对小儿新发癫痫患者诊断后前2年中的HRQOL的影响是不同的。在诊断后第1年内用以改善HRQOL的心理社会干预应当解决父母和家庭压力、总体应对和癫痫管理的预期指导。针对依从性、羞耻感、恐惧和担心的干预措施可改善HRQOL。推动压力、恐惧/担心和羞耻感的父母管理可改善儿童HRQOL结局。
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外伤后癫痫(Post-traumatic epilepsy, PTE)是创伤性脑损伤(Traumatic brain injury, TBI)后的一个主要的并发症, 但遗传变异在调节PTE发生中的作用尚不清楚。假设TBI诱导的炎症可能是导致癫痫发生的原因, 对白细胞介素-1β(Interleukin-1β, IL-1β)基因的遗传变异情况, 脑脊液和血清中IL-1β水平和IL-1β的脑脊液/血清比值能否预测TBI后PTE的发生进行了评估。共调查了256例中度至重度TBI后患PTE的成年白种人。对IL-1β标记和功能性单核苷酸多态性(SNPs)进行基因分型。对遗传变异性和PTE的发生进行评估。在调查患者中抽取一部分患者(n=59)在其外伤后1周内收集血清和脑脊液的IL-1β, 并评估它们与IL-1β基因变异及PTE的关系。临时配对IL-1β的脑脊液/血清比值以反映血清IL-1β水平对脑脊液IL-1β的影响。多变量分析显示随着时间推移, 高脑脊液/血清IL-1β比值与PTE风险增加有关(P=0.008)。rs1143634的多变量分析揭示了CT基因型与PTE风险增加有关(P=0.005)。CT基因型组其血清IL-1β水平较低(P=0.014), 脑脊液/血清IL-1β比值较高(P=0.093)。这是第一个揭示PTE风险中的IL-1β基因变异, 及TBI后IL-1β基因变异与血清IL-1β水平的关系和IL-1β比值与PTE风险的关系。根据这些发现, 提出基因和IL-1β比值与PTE的相关性可能归因于TBI恢复期的血脑屏障完整性的生物变异性包括。为进一步的研究提供了理论依据, 验证遗传变异性对TBI后IL-1β产生的影响, 评估造成脑脊液/血清IL-1β比值与PTE相关性的基因介导的信号传导机制, 及评估减少PTE的靶向IL-1β治疗。
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为了验证在癫痫灶进行反应性神经刺激作为减少成人癫痫起源于一个或两个致痫灶的药物难治性部分性癫痫发作频率的辅助治疗方法的安全性及有效性。反应性局灶皮层刺激(Responsive focal cortical stimulation, RNS)的多中心随机对照双盲试验。对起源于一个或两个致痫灶的药物难治性部分性癫痫受试者进行皮下植入, 植入后1个月按1∶1随机分为真刺激及假刺激组。植入后第5个月过后, 所有受试者在一个开放标签期(Open label period, OLP)接受反应性神经刺激开放标签来完成2年的植入后随访。所有191例受试者进行了随机化。盲法期结束时真刺激组癫痫发作改变的百分比为37.9%, 假刺激组为17.3%(P=0.012, 广义估计方程)。开放标签期癫痫发作减少百分比中位数第1年为44%, 第2年为53%, 代表随着时间呈进行性且显著的改善(P＜0.000 1)。严重不良事件发生率在真刺激及假刺激组间无差异。不良事件与植入医疗设备、癫痫发作及其它癫痫治疗方法的已知风险是一致的。未出现神经心理功能或情绪方面的不良效应。反应性神经刺激治疗局灶性癫痫快速减少了部分性癫痫发作的频率, 显示了随时间癫痫发作减少率的改善, 耐受性良好, 安全性可接受。RNS系统为药物难治性部分性癫痫发作患者提供了一种新的治疗选择
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癫痫是神经系统的常见疾病之一，其发病机制十分复杂，目前尚未完全阐明。近年来关于癫痫发病机制的研究表明，癫痫的发生与离子通道、神经递质、突触连接、神经血管单元以及神经胶质细胞等均存在密切联系。为深入理解癫痫发病机制，为癫痫的诊断、预防与治疗提供必要的理论依据，文章将从以上方面对癫痫发生机制的研究作一综述。
Release date：2017-04-01 08:51
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刺激诱发出的节律性、周期性或者发作期放电(Stimulus-induced rhythmic，periodic，or ictal discharges，SIRPIDs)是Hirsch等在2004年首次命名的一种脑电现象，在意识障碍或者昏迷患者的长程脑电监测中所得。SIRPIDs机制可能与皮层下-皮层功能异常相关，尤其与丘脑皮层回路功能异常相关。但目前研究对于这一现象的病理生理学机制不甚明确。部分研究认为出现这一脑电现象提示患者预后较差，但从现有研究来看，该异常脑电活动能否引起神经损伤，或者这些异常是否仅仅为脑损伤严重的表现，以及是否需要药物干预治疗，临床中尚无法确定。文章目的是综述现有的文献了解SIRPIDs的概念、病理生理学机制、临床相关性，以及其对于神经重症患者脑功能的提示。
Release date：2017-09-26 05:09
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青少年肌阵挛癫痫（Juvenile myoclonic epilepsy，JME）是一种定义明确的特发性全面性/遗传性癫痫综合征。它与特定的人格特征相关，并且与不利的社会结局有相关性。文章旨在分析JME患者的社会心理结局。为了从环境本身固有的神经生物学因素中描绘慢性发作性疾病的结局，对年龄和性别对照匹配的JME患者与失神癫痫（Absence epilepsy，AE）患者的社会结局进行了对比。研究纳入癫痫病程至少20年的患者。所有JME和AE患者（n=41）回答关于癫痫发作、治疗和社会心理变量的结构化问卷。除此以外，JME患者进行了癫痫生活质量量表 31（QOLIE-31）评估。在JME中，癫痫起病后46.3（20~69）年，总体社会心理长期结局是有利的（80.5%的患者从未失业超过1年，90.2%能够良好融入社会环境）。生活质量中所有询问到的方面均显示出高得分。与AE对照组相比，JME患者并未显示出更差的社会心理结局；JME患者的大学入学率和学位获得率甚至更高（70% vs 34%，P=0.001）。JME患者显示出高水平的生活质量，当前或既往精神合并症与较低的总体生活质量得分显著相关（P=0.02）。对于JME患者的长期研究显示出与以往研究不同的有利社会心理结局。这是第一个对JME和另外一个遗传决定形式的癫痫进行对比的研究。JME和AE患者的相似结局对于JME可能引起社会缺陷的特定神经生物学改变提出了质疑。在JME患者中，生活质量降低与精神合并症相关。
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国际抗癫痫联盟(ILAE)分类与术语委员会和流行病学委员会组织了一个工作组来修订癫痫持续状态(Status epilepticus, SE)的概念、定义和分类。提出SE的新定义如下:癫痫持续状态是一种由于癫痫发作终止机制的失败或者导致异常的、延长的(在时间点t1之后)癫痫发作机制的启动而导致的情况。这是一种产生长期后果(在时间点t2之后), 包括神经元死亡、神经元损伤及神经元网络改变的情况, 具体取决于癫痫发作的类型和持续时间。该定义是概念性的, 包括两个操作维度:第一是癫痫发作的时长以及时间点(t1), 超过该时间点的发作应当被认为是"持续的发作活动"; 第二时间点(t2)正在进行的发作活动的时间, 在该时间点之后存在造成长期后果的风险。在抽搐性(强直-阵挛)SE的病例中, 2个时间点(t1为5 min, t2为30 min)是基于动物试验和临床研究的。此证据不完整, 并且有待进一步证实, 所以这些时间点应被认为是目前可用的最佳时间点。其它形式的SE数据尚不可用, 但对它们的了解正在增加, 可以基于科学证据为特定形式的SE定义时间点并整合到定义当中而不改变基本的概念。一个新的SE诊断性分类系统被提出, 将为每个患者的临床诊断、研究、治疗方法提供框架。共有4个轴:①症状学; ②病因学; ③脑电图(EEG)相关; ④年龄。轴1(症状学)列出了SE的不同形式, 分为具有显著运动系统症状、无显著运动系统症状和目前尚不确定的情况(如急性意识障碍伴癫痫样EEG图形)。轴2(病因学)分为已知病因和未知病因。轴3(EEG相关)采用了最新的专家共识推荐, 应用以下EEG指标:图形的名称、形态、部位、时间相关特点、调节和干预的影响。轴4将年龄组分为新生儿、婴幼儿、儿童、青少年、成年和老年。
Release date：2016-10-02 06:51
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ObjectiveTo explore the clinical features and EEG features of gelastic seizures, and analyze its value of lateral localization of epileptogenic area. MethodsAll patients with gelastic seizures admitted to the Sanbo Brain Hospital of Capital Medical University between January 2014 and December 2023 were reviewed and analyzed for history, symptomatology, imaging, electroencephalographic features and surgical protocols in patients who met the inclusion criteria and were followed up for at least 1 year, and surgical efficacy was assessed by using the Engel grading. ResultsA total of 51 patients with gelastic seizures were included, there were 32 (62.75%) males and 19 (37.25%) females, 21 (41.18%) with hypothalamic hamartomas (HH) and 30 (58.82%) with non-hypothalamic hamartomas. The age of onset was earlier in the HH group than in the non-HH group, with a median age of onset of 24.00 (0.00 ~ 96.00) and 78.00 (1.00 ~ 396.00) months (P<0.001). There are three types of laughter according to their characteristics: smiling or pleasant expressions, laughing out loud, crying or bitter laughter, with smiling or pleasant expressions being the most common (49.02%). Simple laughter is rare in all patients and is often accompanied by other manifestations such as autonomic symptoms, automatic movements, complex movements, and tonic seizures. Most of the HH group started with laughter whereas in the non-HH group laughter appeared mostly in the mid to late stages (P=0.007). Most of the HH group (57.14%) had preserved consciousness whereas most of the non-HH group (83.33%) had loss of consciousness (P=0.003). The interictal discharges in the HH group were mostly diffuse or multiregional, whereas those in the non-HH group were mostly regional (P=0.035). The onset of EEG during the seizure period in the HH group was mostly diffuse, whereas those in the non-HH group were mostly regional, mainly in the frontal and temporal regions, but there was no significant difference between the two groups (P=0.148). The non-HH group was mostly seen in those with definite lesions, and the most common type of lesion was FCD (focal cortical dysplasia, FCD). All patients enrolled in the group underwent surgical treatment, and stereoelectroencephalogram (SEEG) electrode implantation was performed in 13 cases in the HH group and in 17 cases in the non-HH group. 61.90% of the patients in the HH group had an Engel grade I, and 73.33% of the patients in the non-HH group had an Engel grade I. ConclusionsGelastic seizures has a complex neural network, with common causes other than hypothalamic hamartomas, and is most commonly seen in frontal or temporal lobe epilepsy, as well as in the insula or parietal lobe, with the most common type of lesion being FCD. The symptomatology, stage of onset, and electroencephalographic features of gelastic seizures can help in the differential diagnosis, and SEEG can help define the origin of the seizure and its diffusion pathway. The overall prognosis of surgical treatment was better in both the hypothalamic hamartomas and non-hypothalamic hamartomas groups.
