目的 探讨脾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom,EHE)的临床特点。方法 回顾性分析甘肃省人民医院收治的1例脾EHE合并自发性脾破裂、骨髓转移患者的临床资料,并对已发表的脾EHE相关的个案报道进行文献回顾。结果 本例患者因“左上腹痛5 d,全腹疼痛1 d”入院。影像学诊断自发性脾破裂,急诊行脾切除,术后标本免疫组织化学结果示CD34、CD31、ERG及CD163阳性;CK、ATT及D2-40阴性;Ki-67指数约10%。荧光原位杂交检出CAMTA1基因断裂重排。诊断为脾EHE。患者术后40 d出现血小板计数降低,行骨髓活检发现肿瘤骨转移,口服海曲泊帕乙醇胺片、输注血小板治疗效果欠佳;给予盐酸安罗替尼胶囊治疗2周后,血小板减少情况加重,发生自发性肝脏出血,抢救无效死亡。检索关于脾EHE的个案报道,并结合本例患者一共纳入15例脾EHE,其中男10例,女5例,中位年龄48岁(18~59岁)。单纯性脾EHE 7例,脾EHE伴远处转移8例。腹部CT及MR检查无特异性表现。镜下肿瘤细胞主要由含丰富胞质的上皮样细胞组成,常排列成条索状或巢团状。免疫组织化学结果示CD34、CD31阳性。单纯性脾EHE行手术脾切除,预后良好;脾EHE伴远处转移者,无有效治疗方法,预后不佳。结论 脾EHE临床少见,影像学检查容易误诊或漏诊,病理学及分子检查有助于准确诊断,合并转移或多脏器受侵的患者预后较差。
Citation:
柴乃俊, 魏静, 李靖, 司若湟, 马炳强, 杨晓军. 脾上皮样血管内皮瘤合并自发性脾破裂、骨髓转移1例报道及文献回顾. CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY, 2025, 32(7): 891-894. doi: 10.7507/1007-9424.202412109
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左志博, 邬万新. 脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析. 中国肿瘤外科杂志. 2019, 11(2): 133-135.
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Emamaullee JA, Nowak K, Beach M, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma presenting as an enlarging vascular lesion within the spleen. Case Rep Transplant, 2018: 3948784.
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