脾上皮样血管内皮瘤合并自发性脾破裂、骨髓转移1例报道及文献回顾_CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY

Authors：

柴乃俊 ¹ , 魏静 ² , 李靖 ¹ , 司若湟 ¹ , 马炳强 ¹ ,  杨晓军 ¹

1. ;
2. ;

Corresponding author：

杨晓军, Email: yanxjmd@aliyun.com

Keywords：

脾上皮样血管内皮瘤; 自发性脾破裂; 骨髓转移; 血小板计数减少; 罕见病

DOI：

10.7507/1007-9424.202412109

Video：

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Abstract Full text Figures/Tables Video References Cited by

目的探讨脾上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendotheliom，EHE）的临床特点。方法回顾性分析甘肃省人民医院收治的1例脾EHE合并自发性脾破裂、骨髓转移患者的临床资料，并对已发表的脾EHE相关的个案报道进行文献回顾。结果本例患者因“左上腹痛5 d，全腹疼痛1 d”入院。影像学诊断自发性脾破裂，急诊行脾切除，术后标本免疫组织化学结果示CD34、CD31、ERG及CD163阳性；CK、ATT及D2-40阴性；Ki-67指数约10%。荧光原位杂交检出CAMTA1基因断裂重排。诊断为脾EHE。患者术后40 d出现血小板计数降低，行骨髓活检发现肿瘤骨转移，口服海曲泊帕乙醇胺片、输注血小板治疗效果欠佳；给予盐酸安罗替尼胶囊治疗2周后，血小板减少情况加重，发生自发性肝脏出血，抢救无效死亡。检索关于脾EHE的个案报道，并结合本例患者一共纳入15例脾EHE，其中男10例，女5例，中位年龄48岁（18～59岁）。单纯性脾EHE 7例，脾EHE伴远处转移8例。腹部CT及MR检查无特异性表现。镜下肿瘤细胞主要由含丰富胞质的上皮样细胞组成，常排列成条索状或巢团状。免疫组织化学结果示CD34、CD31阳性。单纯性脾EHE行手术脾切除，预后良好；脾EHE伴远处转移者，无有效治疗方法，预后不佳。结论脾EHE临床少见，影像学检查容易误诊或漏诊，病理学及分子检查有助于准确诊断，合并转移或多脏器受侵的患者预后较差。

Citation： 柴乃俊, 魏静, 李靖, 司若湟, 马炳强, 杨晓军. 脾上皮样血管内皮瘤合并自发性脾破裂、骨髓转移1例报道及文献回顾. CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY, 2025, 32(7): 891-894. doi: 10.7507/1007-9424.202412109 Copy

1.	左志博, 邬万新. 脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析. 中国肿瘤外科杂志. 2019, 11(2): 133-135.
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10.	Emamaullee JA, Nowak K, Beach M, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma presenting as an enlarging vascular lesion within the spleen. Case Rep Transplant, 2018: 3948784.
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1. 左志博, 邬万新. 脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析. 中国肿瘤外科杂志. 2019, 11(2): 133-135.
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10. Emamaullee JA, Nowak K, Beach M, et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma presenting as an enlarging vascular lesion within the spleen. Case Rep Transplant, 2018: 3948784.
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CHINESE JOURNAL OF BASES AND CLINICS IN GENERAL SURGERY

脾上皮样血管内皮瘤合并自发性脾破裂、骨髓转移1例报道及文献回顾

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