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Clinical analysis of phase Ⅰ total corpus callosotomy in adults with intractable epilepsy

ObjectiveTo investigate the efficacy and safety of the phase Ⅰ corpus callosotomy in the treatment of adult refractory epilepsy. MethodsWe conducted a retrospective analysis of 56 adults with intractable epilepsy in Tangdu Hospital from January 2011 to July 2016.All patients were treated for the phase Ⅰ total corpus callosotomy, followed up 1~5 years after surgery. Results14 cases (25.0%) patients achieved complete seizure free after surgery, 19 cases (33.9%) whose seizures reduced more than 90%, 10 cases (17.9%) reduced between 50%~90%, 7 cases (12.5%) between 30%~50%, 6 cases (10.7%) decreased below 30%; Drop attacks of 47 cases (83.9%) patients disappeared. Postoperative complications occurred in 13 cases(23.2%), and most of them recovered well. 5 cases(8.9%) had long-term sensory disassociation, no serious complications and death. The percentage of patients reporting improvement in quality of life was 67.9%. ConclusionsFor patients with intractable epilepsy who can not undergo focal resection, Ⅰ phase total corpus callosotomy has a certain effect on reducing seizure frequency, eliminating drop attacks, and improving the quality of life.

Sturge-Weber综合征致超长时间Todd瘫痪一例并文献复习

探寻预测急性卒中事件后发生癫痫的生物标记物

血液生物标记物在卒中后癫痫中的作用尚未得到广泛研究。本研究旨在研究急性卒中的临床因素和生物标记物，并经过较长时间的观察分析它们与卒中癫痫发生的关系。对缺血性和出血性卒中的患者进行 14 个血液生物标记物的检测。用 Z-scores 对生物标记物进行规范化和标准化。同时还评估了卒中和癫痫相关变量：卒中严重程度（依据美国国立卫生研究院卒中量表 NIHSS 评分）、卒中类型和病因、从卒中到迟发性癫痫发作的时间以及癫痫发作类型。使用多因素 Cox 回归分析来确定与癫痫相关的独立的临床变量和生物标记物。从 1 115 例患者队列中纳入 895 例。平均年龄为（72.0±13.1）岁，其中有 57.8% 的患者为男性。51 例患者（5.7%）发展为迟发性癫痫，中位时间为 232 天［四分位数间距 IQR（86～491）］。NIHSS 分数≥8［P<0.001，HR=4.013，95%CI（2.123，7.586）］和早发性癫痫发作的病史［P<0.001，HR=4.038，95%CI（1.802，9.045）］是与癫痫发展风险相关的独立因素。预测癫痫的独立生物标记物有：高水平的内皮抑素>1.203［P=0.046，HR=4.300，95%CI（1.028，17.996）］、低水平的 70 kDa 热休克蛋白 8（Hsc70）<2.496［P=0.006，HR=3.795，95%CI（1.476，9.760）］和 S100B<1.364［P=0.001，HR=2.955，95%CI（1.534，5.491）］。当这些生物标记物共同存在时，癫痫风险上升至 17%。临床变量和血液生物标记物联合使用时，预测模型中受试者工作特性（ROC）曲线下的面积比单独一个存在时［68.9%，95%CI（60.3%，77.6%）］的面积大，为［74.3%，95%CI（65.2%，83.3%）］。S100B 和 Hsc70 的下降及内皮抑制素的升高可能有助于预测卒中后癫痫，这为临床危险因素提供了额外信息。此外，这些数据为癫痫发生假说过程提供了一定依据。

暴露于新型抗癫痫发作药物后儿童神经发育结果的系统综述

由于孕期暴露于某些传统的抗癫痫发作药物（Anti-seizure medications，ASMs）与儿童较差的神经发育有关，因此在整个妊娠期间使用新型ASMs的情况有所增加。本研究旨在阐明子宫内暴露于这些新型ASMs对儿童神经发育的影响。对MEDLINE、Embase、Web of Science、Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature Plus和PsycINFO进行了系统检索，结果仅限于2000年后发表的英文文章。调查宫内暴露于新型ASMs后神经发育结果的研究，纳入评价的药物包括：艾司利卡西平、加巴喷丁、拉考沙胺、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平、吡仑帕奈、托吡酯和唑尼沙胺，最终确定了35份发表的相关研究，并进行了描述性整合。方法学质量不统一，其不同的优势/劣势归因于研究设计。大多数研究观察了暴露于拉莫三嗪后其对儿童神经发育的并没有显著影响。左乙拉西坦的高质量研究相对较少，迄今为止未得到结论。托吡酯、加巴喷丁和奥卡西平的数据非常有限，无法得出确切的结论。令人担忧的是，尚无关于艾司利卡西平、拉考沙胺、吡仑帕奈或唑尼沙胺的研究。到目前为止，暴露于某些新型ASMs（如拉莫三嗪和左乙拉西坦）似乎并未影响神经发育的特定方面，但需要在不同的神经发育方面和剂量水平上进行进一步的研究。由于缺乏数据，无法确定新型ASMs的安全性，这些尚待进一步研究。

吡仑帕奈治疗成人癫痫的中国专家共识

药物治疗是癫痫主要治疗手段。早期选择合适的抗癫痫发作药物（Antiseizure medications，ASMs）对控制癫痫的发作至关重要。第三代ASM吡仑帕奈作为非竞争性α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid，AMPA）受体拮抗剂，通过阻断谷氨酸（Glutamate，Glu）介导的兴奋性传递抑制癫痫发作，目前已广泛用于多种类型的癫痫发作。为促进其在我国成人癫痫中的更合理使用，保障临床用药的有效性和安全性，中国抗癫痫协会药物治疗专业委员会组织该领域专家，根据美国神经病学学会（American Academy of Neurology，AAN）/美国癫痫协会（American Epilepsy Society，AES）指南证据评级方法对研究进行评级，结合德尔菲（Delphi）法以线上问卷的形式对每一条推荐意见进行投票表决，经统计处理最终制定本共识，以供临床使用。

作后血氨水平作为惊厥性癫痫发作的生物标志物：一项前瞻性研究

有报道指出全面性惊厥性癫痫发作(Generalized convulsive seizures，GCS)后出现短暂性高血氨症(Transient hyperammonemia，THA)，没有足够的证据证实与癫痫的关系。文章的目的是确定发作后THA是否可以区分不同类型的发作，如使用视频脑电图(VEEG)监测确认脑电变化。在前瞻性队列中，筛选了所有进入癫痫监测单元并同意接受研究的成年患者(> 18岁)。血氨的基础值以及在发作(所有患者)的60 min内、发作后24 h(只要有可能)的血氨水平均被检测。根据VEEG，将患者进行分组，分别为GCS、心因性惊厥性非痫性发作(Psychogenic nonepileptic seizures with convulsions，PNES-C)或局灶性癫痫发作(Focal seizures，FS)。使用描述性统计和参数/非参数方法分析数据。纳入患者78例，13例为GCS、8例为FS、9例为PNES-C。这些组在性别(P=0.04) 和血氨基础值(P=0.02) 方面是不同的，但年龄无差异。三组之间发作后血氨水平较血氨基础值的变化差异有统计学意义(P=0.004)。区分GCS与其他组差异的发作后血氨水平ROC曲线下面积为0.88[95%CI (0.69, 0.96)]，表明检测血氨水平是一种很好的用来区分GCS与其他发作的试验。血氨水平≥80μmol/L可以准确为80%的患者分类(灵敏度53.9%，特异性100%)。VEEG监测为THA与GCS癫痫发作之间的关联提供了客观证据，并为今后关于确定发作后血氨水平作为GCS的廉价诊断试验作用的研究奠定了基础。

Clinical characteristics of autoimmune encephalitis in common antibody types and epileptic seizures

Patients with autoimmune encephalitis are mainly characterized by behavioral, mental and motor abnormalities, neurological dysfunction, memory deficits and seizures. Different antibody types of autoimmune encephalitis its pathogenesis, clinical characteristics are different, in recent years found immune related epilepsy is closely related to autoimmune encephalitis, based on autoimmune encephalitis type is more, we choose more common autoimmune encephalitis, expounds its characteristics, to help clinical diagnosis.

儿童癫痫的 50 年随访研究：医疗结局、发病率和药物治疗

描述儿童癫痫的长期预后，尤其侧重于癫痫发作缓解、复发、药物治疗、相关神经系统功能障碍、死亡率和死亡原因。针对 1962 年—1964 年间基于人群总数为 195 例癫痫发作儿童队列的一项前瞻性纵向研究。数据均通过医疗记录和调查问卷收集。来自最初队列 94% 的随访数据显示，无智力或神经功能障碍的患儿，无癫痫发作的长期预后最好。这些患儿发病较晚，癫痫发作的持续时间较短，且通常不使用药物。他们中仅少数曾复发。全面性而非局灶性癫痫，通常较少复发，持续用药更短。 “真正发病”组，即在 1962 年—1964 年间纳入的发病患儿，无癫痫发作的长期预后最好，90% 在 50 年后癫痫无发作。尽管该组中仅 10% 在随访时仍有发作，但 22% 仍使用抗惊厥药物，且常使用传统药物—苯巴比妥或苯妥英钠作为抗癫痫药物之一。整个组的标准化死亡率（Standardized mortality ratio，SMR）为 2.61，且在有无其他神经系统缺陷的患者之间无差异。年轻的死亡患者部分有神经系统损伤，部分死于癫痫相关的情况，而年龄较大的患者死亡通常由非癫痫相关疾病导致。发病组中无患者死于癫痫猝死（Sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）。我们 12 年的随访和以往的报道相比，儿童癫痫患者的 50 年长期随访总体显示出更好的癫痫无发作结局。文章报道了癫痫发作较低的复发率，癫痫发作的缓解并不意味着药物治疗的终止，SUDEP 相关的死亡率也低于以往的报道。

Preliminary investigation on inducing factors of epileptic seizures

ObjectiveTo explore and clarify the relationship between epileptic seizure and inducing factors. Avoid inducing factors and reduce epileptic seizure, so as to improve the quality of life in patients with epilepsy.MethodsClinical data of 604 patients diagnosed with epilepsy in Xijing Hospital of Air Force Military Medical University from January 2018 to January 2019 were collected. The clinical data of patients with epilepsy were followed up 6 months.ResultsAmong the 604 patients, 318 (52.6%) were seizure-free in the last 6 months, 286 (47.4%) had seizures. 169 (59.1%) had seizures with at least one inducing factor. Common inducing factors: 123 cases of sleep disorder (72.8%), 114 cases of emotion changes (67.5%), 87 cases of irregular medication (51.5%), 97 cases of diet related (57.4%), 33 cases of menstruation and pregnancy (19.5%), etc. Using the χ2 test, seizures with age, gender differences had no statistical significance (P > 0.05), but seizure type was statistically different between inducing factors. In generalized seizures, tonic-clonic seizures associated with sleep deprivation (χ2= 0.189), absence seizures and anger (χ2= 0.237), pressure (χ2= 0.203), irregular life (χ2= 0.214). In the focal seizures, focal motor seizures was correlated with coffee consumption (χ2=0.145), focal sensory seizures with cold (χ2=0.235), electronic equipment use (χ2 =0.153), satiety (χ2 =0.257). Complex partial seizures was correlated with anger (χ2 =0.229), stress (χ2 =0.187), and cold (χ2 =0.198). The secondarily generalized seizures was correlated with drug missing (χ2 =0.231), sleep deprivation (χ2 =0.158), stress (χ2 =0.161), cold (χ2 =0.263), satiety (χ2 =0.182). Among the inducing factors, sleep deprivation was correlated with anger (χ2 =0.167), fatigue (χ2 =0.283), and stress (χ2 =0.230).ConclusionsEpileptic seizure were usually induced by a variety of factors. Generalized seizures were associated with sleep disorders, emotional changes, stress, irregular life, etc. While focal seizures were associated with stress, emotional changes, sleep disorders, cold, satiety, etc. An analysis of the triggers found that sleep deprivation was associated with anger, fatigue, and stress. Therefore, to clarify the inducing factors of epileptic seizure, avoid the inducing factors as much as possible, reduce the harm caused by seizures, and improve the quality of life of patients.

从病例看“自身免疫（相关）性癫痫” 在临床诊治中的挑战

通过回顾性分析3例代表性临床病例的诊断、治疗及后期随访资料，以揭示目前有关“自身免疫（相关）性癫痫”在诊断和治疗方面存在的挑战和问题，并通过文献复习来探讨合理的应对策略。3例患者中，2例因反复癫痫发作就诊，在临床未明显提示免疫病因的情况下，多次送检相关抗体或启动免疫治疗。另1例患者临床除了癫痫发作，还有其他脑病表现，结合病史和影像所见高度提示免疫病因，最终经抗体检测阳性结果证实。3例患者的诊治经过提示，目前对“自身免疫（相关）性癫痫”诊断和治疗存在一定程度“过度化”情况。“自身免疫”和“癫痫”的关系较为复杂。自身免疫性脑炎中的癫痫发作和慢性自身免疫（相关）性癫痫之间的界限仍不清晰，缺乏可用于实际操作的标准（如生物标记物）是造成后者混乱临床诊疗现状的重要原因。现阶段，理清诸如“急性症状性发作”和“癫痫”等基本概念，仔细全面评估患者，尽早识别出自身免疫性脑炎中已经确定的、具有一定表型特征的综合征，以及使用可指导临床送检抗体或启动免疫治疗的相关评测量表，可帮助临床医生更加合理、有效地诊疗。